Hade Frida Kahlo Münchaussens syndrom eller var det postpoliosyndrom,PPS!
Det mycket kända mexikanska konstnärinnan Frida Kahlo, i vars födelsehem förövrigt Trotskij mördades på uppdrag av Stalin, hade vid 6 års ålder polio. Hon hade efter detta en kvarstående svaghet i höger ben. Hon hade därefter bland annat som följd av en olycka livslånga kvarstående smärtor i rygg, ben och hon genomgick en lång rad operationer och rehabåtgärder. På den tiden talade man inte om det så kallade postpoliosyndromet, det var inte känt. I läkartidningen skriver Sven Nilsson medicine doktor och docent, verksam vid Institutet för gerontologi /läran om åldrande, Hälsohögskolan, Jönköping att hon sannolikt hade ett sådant. Ovanstående självporträtt visar en central del i hennes konstnärskap; hon målade många självporträtt där smärtan hade en nyckelroll, i ovanstående ser man hur hjärtat ligger utanför kroppen. Ehuru målningen är bildlik så är det ändå i första hand en målning där Frida Kahlo med symboler lyckas ge en kraftfull bild av sitt psyke. Det är en synnerligen kreativ bild; på liknande kreativt sätt används hela serien av självporträtt mycket uttrycksfullt och talande.
Det har också gjorts en analys av hennes liv och konstnärskap i en doktorsavhandling som gick ut på att påvisa att hon aggraverat sin sjukdomsbild för att dels uppnå uppmärksamhet av sjukvårdssamhället men också att för att få uppmärksamhet av maken som också var en känd konstnär, på den tiden mera känd än Frida själv. Detta ledde till att hon genom psykologiska mekanismer förstärkte sitt lidande, sina ryggbesvär, sina besvär från det skadade benet och den krossade foten, vilket ledde till att hon lyckades genomgå ett stort antal operationer trots att hennes skador inte motiverade detta enligt denna teori och avhandling. ( finns att läsa om i läkartidningen).
Slutsatsen blev i avhandlingen att hon av allt att döma led av Münchhausen syndrom. Detta är ett mycket allvarligt tillstånd där man söker vård med akuta till synes livshotande symtom, man kan kräkas, ha intensiva buksmärtor, ibland är kräkningarna blodiga. ( man har svalt blod från djur) Syftet är att man skall bli omhändertagen av vården och få genomgå intensiv vård och operationer. Det finns ett fåtal sådana fall som genomgått ett stort antal operationer innan man upptäckt deras tillstånd. Om deras tillstånd upptäcks av akutläkaren brukar de skyndsamt bege sig från mottagningen. En första fråga jag ställer i fråga om Frida Kahlo är om ett så allvarligt psykiskt tillstånd är förenligt med den form av kreativitet hon visar i sin konst. Går de två sidorna av en människa ihop? Kanske gör det det, även om det inte känns så för mig. En andra fråga är om det verkligen kan vara ett Münchhausen syndrom om man blir vårdad och opererad för bland stabilisering av scolios, amputerad för ett gangrän, genomgår en serie aborter -den bilden stämmer inte för mig. Jag satsar nog på att Frida Kahlo hade ett postpoliosyndrom vilket stämmer bättre både tidsmässigt och också beträffande de aktuella smärtorna och övriga besvär.
Hon hade polio vid 6 års ålder, vilket bör vara 1912 och de flesta följdoperationerna kom efter 1932 vilket stämmer med sjukdomsuvecklingen vid postpoliosyndrom. På något sätt kommer man in på diskussionen i dag om vad som är sjukdomar med organiska fel, och vad som är så kallade kultursjukdomar, där det hävdas att det inte finns några organiska underlag. Postpoliosyndrom fanns inte heller som begrepp på Frida Kahlos tid 1906-1954. En ortoped dr Eloesser undersökte hennes rygg i början av 30-talet och enligt denne och flera av kollegorna var operationer på rygg och fot onödiga och förvärrade hennes tillstånd. ( Dr Eloesser följde henne, och dedicerades bland annat en tavla 1940, något som inte heller stämmer med Münchaussen syndrom). Att hon opererades kanske i onödan, tycker jag emellertid inte man kan lasta Frida Kahlo för. Det var inte hon som höll i kniven, tvärtom kanske det var så att man var snar till att operera, “det skulle nog hjälpa”. I själva verket är väl detta något ganska typiskt, att när man inte riktigt vet vad man har att göra med. Antingen avfärdar man det som hypokondriska besvär eller också tar man det på allvar och försöker, försöker att göra lindrande operationer, vilket kan vara helt fel i många sammanhang. Det finns många patienter som inte blivit hjälpta, kanske till och med stälpta, av operationer som inte är till fullo utvärderade.
Många med postpoliosyndrom har fått andra diagnoser för sina besvär skriver Sven Nilsson. Vid institutionen för gerontologi i Jönköping har man undersökt de som insjuknade i polio vid epidemin 1953 och funnit att cirka hälften hade bland annat utvecklat svåra ryggbesvär periodvis. Många av dem hade fått bland annat diagnosen primär fibromyalgi av sin läkare. Postpoliosyndrom är sannolikt ett tillstånd som är alltför litet känt. Men polio är väl utrotat i Sverige och kommer snart att försvinna? Det är inte riktigt sant. Det kommer nu invandrare som haft polio betydligt senare än 1953 och polio finns fortfarande på andra ställen i världen även om WHO har som mål att utrota denns sjukdom.
Vad är polio och vad är postpoliosyndrom?
Polio eller poliomyelitis är en virusinfektion, som funnit i tusentals år, som skördat många liv och orsakat många handikapp. Den var kanske det man fruktade mest när jag var ung. Vi hade ett antal aplar i vår trädgård och jag minns att vår mor som en vakthund bevakade att vi inte skulle äta av äpplena utan att tvätta noga, skala och ta bort kärnhusen. Vi fick heller inte leka bland löven från de 20-talet stora lönnar som omgav trädgården. Där kunde det också gömma sig farliga saker som kunde ge barnförlamning, som polio kallades i folkmun. 1953 var således den sista stora epidemin, sedan kom vaccinet som framställdes av forskaren Jonas Salk då i Pittsburgh. Vid den tiden var Sverige med hänsyn till befolkningen det land som var mest drabbat. Den svenska så kallade incidensen var högst i världen. I Sverige genomfördes 1957 de första vaccinationerna och numera är troligen de flesta vaccinerade. Det är dock viktigt att man genomför vaccinationerna fortsättningsvis, sjukdomen förekommer på andra håll i världen och det finns en stor risk för spridning om någon ovaccinerad skulle få kontakt med smitta, eftersom man med stor sannolikhet inte har någon immunitet överhuvudtaget. Tidigare var det så att många hade haft kontakt med sjukdomen, många hade polioinfektionmed blott några få symtom på lätt infektion; det var bara de allvarliga fallen som blev ”barnförlamning”. Numera vet man att smittan bland annat kommer via utandningsluften men att smitta även kan komma från förorening från avföring och avlopp. Smittan beror på poliovirus, sker via munnen och går ner och infekterar mag-tarmkanalen.
Vaccineringen sker med avdödat virus varför det inte finns någon risk för smitta. Detta diskuterades initialt det kom; jag vill minnas att det fanns vaccin med levande virus då. Våra föräldrar diskuterade om de skulle låta sina barn vaccineras i första omgången. Jag tror det blev, så att jag inte fick någon vaccination i första omgången. Jag hade reagerat med en kraftig reaktion i samband att jag fick BCG vaccination.Emellertid fick jag vaccinationen litet senare och det var inga problem. Dett var något tungt och hotande som lyftes från alla föräldrars axlar nångång där kring 1957-58. Vi barn var bland annat upptagna med bollspel och om det var Elvis eller Tommy Steel som var bäst. Jag höll på Tommy.
Infektionen börjar som en lätt förkylning med tecken på allmän infektion, vilket kan betyda symtom från hals och näsa, tarm, värk och feber. I många fall stannar det vid det, men i en del fall går det vidare med hög feber och hjärninflammation och efter ytterligare någon dag kan förlamningarna börja komma, som hos en del kan bli synnerligen omfattande och påverka i stort sett all muskulatur, inklusive svalgmuskulatur och andningsmuskulatur.
Vad som händer är att virus går in i de nervceller som innerverar muskulaturen. Följden kan då bli att kontakten med muskeln och nerven förstörs, nervutskotten till musklerna förtvinar och successivt förtvinar också musklerna om inte nya nervutskott växer till från andra nervceller.
Olika tankar om orsaker:
De nervtrådar som går från en nervcell till ett antal muskelfibrer kallas motorisk enhet. Vad som händer efter polio kan vara att från de överlevande motoriska enheterna växer det ut nervtrådar till de muskelfibrer som förlorat sina nervtrådar genom infektionen. Följden kan bli att en del motoriska enheter kan få många fler nervtråder än normalt, och kan bli tvungna att serva fler fibrer än normalt. En teori säger att sådana ”förstorade” motoriska enheter inte har samma livslängd som de normalstora och det är dessa som börjar dö ett tjugotal år efter infektionen och ger upphov till de nya neurologiska symtomen, de nya neurologiska symtom som kallas postpoliosyndrom.
Detta är en teori om bakgrunden till postpoliosyndrom, en annan teori säger att det är det normala åldrandet som tillsammans med de skador som skedde vid infektionen, vilka gör att nya symtom tillkommer.En tredje teori är att de nerver som skadades vid infektionen inte har samma livslängd som de oskadade. Slutligen finns en teori om att de förstorade motoriska enheterna inte dör tidigare men de minskar på sitt arbete genom att plocka bort en del muskelfibrer från sitt arbetsområde.
Man vet alltså inte vad det hela beror på, men det är alldeles klart att syndromet finns och inte är ett hjärnspöke i traditionell mening, även om den liksom många andra neurologiska sjukdomar förtjänar att kallas hjärnspöke.
Det finns också teorier om att postpoliosyndrom kan orsakas av att det finns kvarvarande virus, det kan finnas fragment av poliovirus, eller protein som produceras via dess virus RNA, och proteinerna kan sedan framkalla immunreaktioner och PPS.
Man har även påvisat autoimmuna reaktioner med antikroppar riktade mot restprodukter av nedbrutna nervceller och man har funnit liknande förändring i ryggmärgsvätskan som vid multipel skleros. Vilket medfört att man tittar på bland annat immunmodulerande terapi.
Vad innebär postpoliosyndrom?
Man skall ha en känd sjukhistoria med polio. Om detta är oklart vilket det alltså kan vara då majoriteten hade lätta symtom, de hade alltså inte tydlig barnförlamning. Man kan kan behöva göra elektrofysiologisk undersökning kallad EMG för att säkerställa diagnos tillsammans med en fysisk undersökning i övrigt.
Det skall ha gått en period om minst 20 år med återhämtning innan försämringen börjat. (Jag ställer mig faktiskt tveksam till en så bestämd tidsram och jag har sett andra siffror)
Nya neurologiska problem som svaghet i muskler som kan åtföljas av smärtor i muskler, leder, minskad rörlighet, muskelförtvining och trötthet.
Ingen annan medicinsk, ortopedisk eller neurologisk förklaring till de nya besvären.
Man kan också ha detta vid PPS.
Köldkänsla och känslighet för köld.
Andningsproblem.
Det finns 15-20 000 personer i Sverige, som haft polio. I själva verket borde det vara flera eftersom flertalet blev odiagnosicerade då de hade lindriga symtom, 1 av 200 fick/får förlamningar. Å andra sidan så är de som riskerar att drabbas enligt vad jag läst de som varit värst drabbade. Mot detta talar att uppemot 80 % kan ha PPS.Andra uppger betydligt lägre procentsiffror. Men om det fanns 3000 med förlamningar 1953 kanske det finns skäl att räkna med att det fanns bortåt 100 flera som hade sjukdomen dvs 300 000! Hur många som kan ha PPS eller postpoliosyndrom kan jag inte bedöma.
Man har börjat upprätta poliomottagningar för patienter med PPS, där en kunnig läkare, rehabläkare, skall finnas som också har tillgång till ortoped-, lung- och neurologspecialister. Vid sådana mottagningar har man funnit många av patienterna har betydande psykiska symtom som oro, ängslan, koncentrationssvårigheter. Patienter lever i en situation där de är utsatta för press, där man ibland har svårigheter att få sina symtom accepterade.
De olika symtomen kan komma smygande eller sätta in plötsligt och detta gäller även en speciell trötthet, som är en form av ”gå i väggen” känsla, som kallas polio wall på engelska. Denna kan vara mycket omfattande och leda till att man får allt svårare allt klara de aktiviteter man behöver göra. Eftersom tröttheten inte syns kan det också vara svårt att få acceptans från andra av detta. Kanske man till och med själv tvivlar. Men det här kan få svåra sociala konsekvenser med arbetslöshet, tvång att flytta. Svårighet att få sjukskrivning accepterad. Detta är en grupp som i dagens Sverige kan råka illa ut.
Vad kan man göra åt PPS?
Träning som skall vara mycket specifik har visat sig ge god nytta. En sak man skall ta hänsyn till är att man skall träna utifrån vilka delar som är skadade. Det är därför viktigt att träning sker med en handledare som är kunnig inom området. Symtom som smärta, svaghet, trötthet kan komma av överansträngning av leder och muskler, men samma symtom kan också komma när man inte använder lederna och musklerna. Det är därför viktigt att träningen är specifik.
På National Institutes of Health (NIH) rekommenderar man att ett träningsprogram bör utgå från
vilka muskelgrupper som skall tränas
vilka muskelgrupper som inte skall tränas
typ av träning, hur många upprepningar och hur länge man skall hålla på
Man skriver också att träning av hjärt-lung kapacitet ofta ger mer än styrketräning. Tung och intensiv styrketräning säger man ofta är kontraproduktivt och utlöser problem från de skadade musklerna.
Men träning är alltså i rätt form riktigt och viktigt.
Man har också provat flera mediciner i olika försök. Mot trötthet har man provat amantadin och modifinil men inte funnit några effekter.
Man har testat medlet Mestinon som används vid myastenia gravis men fann ingen effekt.
Kortison har också testats och där fann man ett visst välmående men biverkningarna var betydligt kostsammare än de nyttiga verkningarna.
För framtiden tror man en del på så kallade tillväxtfaktorer, eftersom man vill stimulera nervutskotten att överleva eller att återknyta kontakter med musklerna.
Xepolbehandling.
Bland annat i Sverige pågår försök med gammaglobulin,som kallas Xepolbehandlingen. Hittills har cirka 1000 personer fått denna behandling som väl troligen har någon effekt eftersom så många fått behandlingen. Behandlingen syftar till att bromsa upp PPS utvecklingen. Behandlingen pågår på Karolinska sjukhuset och i Danderyd, det finns också möjlighet att få behandling via Mälargården.
De kontaktmöjligheter jag sett via nätet är. Det är möjligt de är föråldrade.
På poliomodtagningen på Danderyd Hospital / Karolinska Institut i Stockholm Kontakt Gullevi Bramert, sjuksköterska +46 8 655 76 23
Mälargården Rehabiliteringscenter se www.malargarden.se
Via riksföreningen för trafik- och polioskadade RTP kan hitta en del hjälp. Man skriver att man kan via lokalföreningar ge kontakt med andra i samma situation,
man har faktamaterial om polio och postpoliosyndrom
man påverkar politiker och myndigheter för att förbättra situationen
Talande Webb
Slutligen vill jag tipsa om en länk, som handlar om att vissa sajter kan man få kopplade så att det spelar upp ett tal med texten.Där finns länkar med viktig samhällsinformation och vissa patientföreningar finns också anknutna. Det kallas Talande Webb.
Källor bland annat:
Inga kommentarer:
Skicka en kommentar