Om Neuropati

Här är från den föreläsning jag höll om MS och  perifer neuropati.

Vad är perifer neuropati?

Ordet neuropati innebär att en eller flera nerver är sjuka; poly=flera,

neuro=nerv och pati =sjukdom

Neuropatier engagerar det perifera nervsystemet, dvs de nerver som utgår från ryggmärg och hjärna. . Motoriska nerver: De nerver som skickar signaler från ryggmärgen vidarebefodrar kallas motoriska nerver och skickar nervimpulser till muskler och styr rörelser. Motoriska störningar kan vara svaghet i muskler, minskad styrka eller till och med oförmåga att röra sig

Sensoriska nerver: De nerver som går från en kroppsdel skickar känselsignaler. Signalerna avseende känsel kan vara att man upplever obehag i form av krypningar, pirrningar eller att man känner mindre eller inte alls.

Autonoma nerver: Nerver styr även det autonoma nervsystemet som man inte styr med viljan. Dit räknas tarmfunktion, urinfunktion, andning, hjärtverksamhet, blodtryck, svettning mm.

Neuropatier kan engagerar motoriska nerver, sensoriska nerver och autonoma nerver. Det kan också vara en kombination.

Hur vanligt är neuropatier?

Perifer neuropati är vanligast i högre åldrar. Ungefär 3-4 procent av alla över 55 har någon form av polyneuropati men det flertalet ger inget handikapp och blir inte diagnosticerade. Jag har också sett betydligt högre siffror som 8-9 procent då man är i 75-80 årsåldern. Det är sjukdomar som inte är ovanliga.

Det finns bortåt 200 olika typer av perifera neuropatier och det finns 1000 tals olika orsaker. När man står inför neuropati innebär det således ett detektivarbete men det finns några vanliga sjukdomar där neuropati är ett vanligt inslag exempelvis diabetes och alkoholism. Vid diabetes finns det många olika neuropatier.

Polyneuropatier indelning:

1. Grovt kan man dela in dem i enkla mononeuropatier ( vid exempelvis karpaltunnelsyndrom, multipel mononeuropati,dvs mononeuropatier, som drabbar enskilda nerver men på olika ställen, och som därför inte är symmetrisk samt polyneuropatier som ofta är symmetriska .
2. eller indelning efter vad som drabbas: känseln, rörligheten (motoriska nerver). det autonoma eller en blandning
3. eller indelning efter hur snabbt de utvecklas: akut ( timmar till dagar) subakut veckor till månader eller kronisk neuropati. Förloppet är mycket varierande hos olika individer, men är för det mesta långsamt i utvecklingen vid kroniska neuropatier..

Hur ställer man diagnosen?

Eftersom det finns så många olika perifera neuropatier är detta svårt- det behövs en specialist för att ställa diagnosen i många fall. I och med att det är så många får man gå i olika steg för att ställa diagnosen.

Sjukdomshistorien: Pat berättar om neurologiska symtom som förändrad känsel och förändrade sensationer från olika sinnen, smärta, svaghet och autonoma symtom ( från autonoma nervsystemet)

1. Känselstörningen kan handla om minskad känsel men också krypningar, pirrningar, domningar och liknande, restless legs. Det kanske känns som att gå på kuddar. Känselstörning kan ge problem med balansen, i och med att man inte får någon information hur man håller kroppsdelar och liknande (proprioceptiva sinnet). Speciellt kan detta vara svårt i mörker.
2. Muskelsvaghet. Kan börjr med svaghet i tår som sedan sprider sig.Muskler handlar om grövre fibrer..
3. Autonoma nervsystemet, man går igenom symtom som svettning ( har händerna blivit torrare och man får svårt att öpnna plastpåsar ?), tarmrörelser, urinfunktion, blodtryck, hjärtrytm etc.
4. Blandade former av känsel-, motorik- och autonoma symtom.

Symtomen kan alltså variera mycket och bero på symtom från andra delar av nervsystemet som ryggmärgspåverkan, påverkan från skelettet där nerven utträder från ryggmärgen,muskelsjukdom.

Klinisk neurologisk undersökning: Finns det tecken på muskelförtvining, muskelsvaghet eller känselstörning vad gäller beröring, värme, kyla, vibration med mera. Finns rubbningar i autonoma nervsystemet: urinfunktion, mag-tarmfunktion, hjärtklappning, nedsatt svettning, impotens. Hur är reflexerna? Tonus i musklerna

Ett första steg är att dela upp det i dels om det är akut eller kronisk sjukdom och dessutom se om det är multipla mononeuropatier( dvs drabbar enstaka nerver) eller om det är perifera multipla neuropatier. De akuta formerna behöver ett akut omhändertagande.

När man har gjort den initiala uppdelningen akuta/ kroniska , sett att de som är akuta och behöver akutavdelning blivit omhändertagna och dessutom tagit hänsyn till relation till diabetes, alkoholism börjar det verkliga detektivarbetet- ett arbete som kräver sin specialist.

När man skall utreda kroniska perifera neuropatier är snart sagt allt relevant, alkoholkonsumtion, har man varit utsatt för gifter ( lösningsmedel, insektsmedel), olika former av mediciner. En grundlig kroppsundersökning där man letar efter njurpåverkan, leverpåverkan, insulinresistens och metabolt syndrom, elakartade sjukdomar. Den viktigaste undersökningen i detta skede är neurofysiologisk undersökning för att konstatera om det är en myelin skada eller skada på själva nervvävnaden-axonet.

Neurofysiologisk undersökning

Genom en neurofysiologisk undersökning kan man konstatera att en polyneuropati föreligger och för att fastställa om polyneuropatin har en axonal orsak eller en demyeliniserande orsak (en skada på myelinet ) används neurofysiologiska undersökningar som visar hur nervcellen och muskeln leder elektriska impulser (mäts med ENeG respektive EMG).
Om man hittar kroniska neuropatier som beror på myelinskada, finns ett begränsat antal och de utgör cirka 20%. Många ärfliga neuropatier hör till denna grupp. Resterande 80 % leder till ytterligare utredning,
Neurofysiologiska undersökningar görs på större myeliniserade nerver, och man missar en stor grupp av polyneuropatier, Tunn fiber neuropatier.
Autonoma test: av autonoma nervsystemet:
Det finns ett test av svettning,
Det finns blodtrycks test man ligger och så tippas man upp och kontrollerar blodtryck och puls

Biopsi (vävnadsprov)

I vissa fall går man vidare och tar ett vävnadsprov från en perifer nerv. då kan man undersöka förändringen i mikroskop. Det kan vara en väg att diagnostisera förändringar i de nerver som finns längst perifert, både känselnerver men också nerver tillhörande det autonoma nervssystemet, så kallade tunntrådsneuropatier.

Blodprov

Flera ärftliga polyneuropatier kan bekräftas direkt med hjälp av blodprov. Blodprov ingår i utredningen också för att utesluta behandlingsbara bakomliggande orsaker som till exempel sköldkörtelns funktion, b-vitaminstörning, diabetes, njursvikt, leversvikt, malabsorption dåligt upptag av vissa näringsämnen, glutenintolerans. Jag är lite intresserad av D-vitaminbrist och dess konsekvenser. Jag har dock inte hittat något speciellt om D-vitamin och perifer neuropati. Det verkar inte finnas mycket forskning på det. Det finns studier som visar att D-vitamin påverkar smärtan vid perifera neuropatier vid MS

• Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati/ CIDP är viktig att upptäcka för den är behandlingsbar. utgör cirka 8 procent av alla polyneuropatier och det finns mellan 2-8 på 100 000 av denna sjukdom i olika befolkningar.
  Debuterar subakut med symtom från benen och ibland armar. Liksom AIDP orsakas det av ett immunangrepp å myelinet. Sjukdomen räknas i bland till de autoimmuna sjukdomarna, dvs immunsystemet angriper de egna celler. Till skillnad från Guillain- Barré utvecklas sjukdomen i flera faser/ skov eller fortlöpande. Sjukdomen medför behov av gånghjälpmedel ofta. Det finns också ibland känselsymtom som smärta. Man ser slappa pareser, bortfall av reflexer.

Vad orsakar polyneuropati? Det finns ett par hundra olika orsaker till polyneuropatier och när det inträffar får man försöka att utreda och utesluta den ena saken efter den andra.

Polyneuropatier kan vara en sjukdom i sig men de kan också vara följder av andra sjukdomar exempelvis malignitet, diabetes eller alkoholism. Det finns ett antal rheumatiska sjukdomar och perifera neuropatier kan vara ett inslag i dessa. Cirka 25 procent hittar man ingen orsak till, vilket ju inte betyder att det inte finns någon orsak utan att man inte hittat den.

Inflammatoriska neuropatier

• akuta ( och subakuta ) inflammatoriska neuropatier , det vanligaste tillståndet är Guillain-Barré eller AIDP akut inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati som kan utvecklas mycket snabbt. Det kan dels vara skador på det isolerande myelinet men också på själva nervtrådarna ( axonen). Det är en sjukdom som ofta kommer efter infektioner, och sannolikt har med en immunstörning att göra. Den kan sprida sig mycket snabbt från fötter och uppåt och drabba andning mm. Cirka 15 % som får den behöver respirator. Den drabbar ofta personer mellan 40-60 oftast män. Ungefär 1-2 fall per 100 000/år. Det finns flera undergrupper av akut inflammatoriska neuropatier och vad som är gemensamt för dem är att de oftast kan behandlas med immunpåverkande medel. Där finns IVIG ( intravenöst immunglobulin). Vid de autoimmuna tillstånden finns ”sjukliga”( patologiska) antikroppar som angriper exempelvis myelin. IVIG ges för att neutralisera och konkurrera ut dessa antikroppar. Plasmaferes., vilket innebär att man renar blodet från de skadliga faktorerna. Kortison , kan ges vid vissa tillstånd som då dämpar immunförsvaret och produktion av de patologiska antikropparna. Det är viktigt att behandling sätts in snabbt för att förebygga handikappsutveckling.

Tidigare fanns en 10 procentig risk att dö vid Guillain-Barre´men med nuvarande behandling med respirator och hjärtövervakning finns ingen dödlighet i Sverige. Även om sjukdomen utvecklades snabbt kan det ta flera år att återhämta sig och i ett antal fall går inte symtomen helt tillbaka.

• Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati/ CIDP utgör cirka 8 procent av alla polyneuropatier och det finns mellan 2-8 på 100 000 av denna sjukdom i olika befolkningar.
  Debuterar subakut med symtom från benen och ibland armar. Liksom AIDP orsakas det av ett immunangrepp å myelinet. Sjukdomen räknas i bland till de autoimmuna sjukdomarna, dvs immunsystemet angriper de egna celler. Till skillnad från Guillain- Barré utvecklas sjukdomen i flera faser/ skov eller fortlöpande. Sjukdomen medför behov av gånghjälpmedel ofta. Det finns också ibland känselsymtom som smärta. Man ser slappa pareser, bortfall av reflexer.
  Behandling :ävenCIDP svarar på behandling med IVIG men också på kortisonbehandling.

Orsaker till akuta, subakuta polyneuropatier är

• Borrelios,
• HIV,
• Alkoholism (brist på vitamin B1, men kan kan också bero på att alkoholen bildar kemiska föreningar som är toxiska)
• Critical illness"-polyneuropati

• Läkemedel (amiodaron, cisplatin, metronidazol, vinca-alkaloider, vissa medel mot HIV, nitrofurantoin, zyvoxid, INH mot tbc m fl - se FASS, barbiturater-tidigare sömnmedel, nu narkos, statiner)
• Toxin (lösningsmedel, tungmetaller , kvicksilver, bly, kadmiumetc)
• Subakut sensorisk neuronopati (paramalignt, autoimmunt eller idiopatiskt angrepp på dorsalrotsganglierna)
• Porfyri (främst motoriska symtom) ärftliga sjukdomar som beror på att utvecklingen av hemoglobin är defekt
• Difteri

orsaker till kroniska polyneuropatier

• Diabetes mellitus- finns forskning av D-vitamin kan hjälpa mot smärta pga detta. Känseln kan också påverkas av en smärtstillande salva. Det har med hjärnans förmåga att läka, neuroplasticitet att göra.
• Alkoholism (brist på vitamin B1 och andra brister men det finns även påverkan av ämnen bildade av alkohol och exempelvis fettsyror, neuropati som följd av leversvikt)
• Ärftliga neuropatier. Stor och heterogen grupp. De som har tydliga motoriska och sensoriska distala symtom hänförs till Charcot-Marie-Tooths syndrom (CMT). Familjär amyloidotisk polyneuropati räknas ej till CMT.
• Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP)
• Paraproteinemi (monoklonal gammopati), ev. med amyloidos.
• Systemsjukdom, ofta med vaskulit (Behcets syndrom, Churg-Strauss-syndromet, polyarteritis nodosa, reumatoid artrit, sarkoidos, Sjögrens syndrom, Wegeners sjukdom m Kryoglobulinemi med småkärlsvaskulit (ev. vid hepatit B eller C)
• sarcoidos
• metabolt syndrom
• Hypothyreos
• AL-amyloidos
• Malignitet (karcinom, lymfom m fl)- resttillstånd efter botad malignitet kan vara polyneuropati
• Brist på vitamin B12 (ger främst myelopati)
• Andra vitamin B brister
• vitamin E
• Annan malabsorption
• IBD inflammatory bowel disease- irritabel colon
• glutenintolerans- tycks inte bara kunna ge brister av olika ämnen utan de antikroppar som finns mit gluten kan ge ett flertal olika symtom och tillstånd och neurologiska symtom som följd av glutenintolerans är ganska vanliga, cirka 6-10 procent av alla med glutenintolerans diagnostiserad har någon form av neurologiska symtom, vanligen ataxi, svårigheter att koordinera rörelser.
• Multifokal motorisk neuropati (ofta asymmetrisk, kan likna ALS. Multipla konduktionsblock vid elektroneurografi.
• Njurinsufficiens
• Hepatit C
• kopparbrist

Behandling

Hos ca 25% finner man ingen orsak, s k kryptogen eller ”idiopatisk” men givetvis finns alltid en orsak.

Vid förvärvad polyneuropati som bland annat beror på brist på vitamin B eller på diabetes, så åtgärdas grundorsaken. Då kan symptomen förbättras eller försvinna helt.

Vid de inflammatoriska polyneuropatierna finns en del olika behandlingsmöjligheter som tidigare nämnts. Det är viktigt att behandling insätts så tidigt som möjligt för att begränsa skador.

Fysisk träning bibehåller funktioner

I övrigt så är det liksom vid andra neurologiska sjukdomar viktigt med sjukgymnastisk träning och rehabilitering. Man försöker bibehålla muskelfunktion, balans och rörelseförmåga, med fokus på det som fortfarande fungerar.
För att bibehålla funktioner så länge som möjligt är det viktig att man tränar med ett skräddarsytt träningsprogram. Man bör också få adekvata hjälpmedel för att underlätta vardagen så mycket som möjligt, till exempel förflyttningshjälmede. Olika symtom kan behandlas med olika medel. Vid smärta finns det smärtstillande man kan använda. Detta är ju en form av smärta som har en neurogen bakgrund och därför använder man mediciner som påverkar nervsystemet.
Kanske kan oclså yogainriktad påverkan på smärtan försökas, vilket kan gå till så att man i samband med avspänning koncentrerar sig på smärtan och då kan den ibland ändra karaktär och kännas lättare att hantera.
Har man tarmstörningar, urinstörningar finns olika sätt att behandla detta.